انتهای گلخانه ای در سمنان فروشگاه کوچک سفال بود که پسرکی حدود ۱۳ ساله در آنجا گلدانها را جا به جا می‌کرد و با آبپاش به گل‌های شمعدانی آب می‌داد. پاسخ مشتری را هم می‌دهد، ظاهرا حساب و کتاب بشقاب‌ها و گلدان‌های سفالی هم با اوست.
گل‌ها و گلدان های گلخانه با تنوع و بزرگی و کوچکی‌شان زیاد است و با این وجود نیز قیمت همه را از حفظ می‌گوید. بلوز یقه ایستاده زرشکی اش در این گرمای تابستان، توجه‌ام را جلب می‌کند و با دقت بیشتری حرکاتش را زیر نظر می‌گیرم.
موقع صحبت کردن دستانش را زیر بغلش می‌زند؛ گویی که دستانش از سرما یخ زده و پناهگاهی جسته است.
حالا زخم‌های عجیب روی صورتش هم برایم جای سوال شد. از قیمت گلدان کوچک سفالی و گلدان‌های رنگی می‌پرسم. همچنان دستانش در پناهگاه تنش آرام و بی حرکت است. گلدانی را از او طلب می‌کنم و بالاخره می‌خواهم دستان زخمی‌اش را نشانم دهد.
گیج و مبهوت از دیدن زخم‌های پسرک بودم. نمی‌خواستم طوری سئوال کنم که موجب آزردگی اش شود. پیچ و قوس‌های بیشمار زخم های پسرک را می بینم ولی انگار این زخم ها بر ذهن و دلم نشسته و نمک بر آن پاشیده اند.
با خودم تکرار می کنم: نباید تلاطم و آشوب درونم را بفهمد. نباید سئوالی بپرسم که زخم‌هایش از ناله سرباز کند.
بدون مقدمه به پسرک گفتم که می‌دانی من هم از این زخم‌ها در بدنم داشتم.
بی هیچ مکثی اسم بیماری را از من می‌خواهد. سعی کردم از تکنیک‌های فرار استفاده کنم. اما در آخر مغلوب شدنم را فهمید و گفت: زخم‌های من مثل شما خوب شدنی نیست. زخم‌هایم درد دارد؛ پروانه‌ایست. پدرم هم از این زخم‌ها دارد و حتی عموی بزرگم.
بغضش را پنهان می‌کند و از من می‌پرسد که چطور زخم‌هایت خوب شد؟ کدام دکتر رفتی؟
گویی بار سنگینی از زشتی‌های دنیا به یکباره بر سرم ریخت. فهمیدم دروغ گفتن هیچ وقت خوب نیست.
کودک مبتلا به بیماری ای بی بود. کودکان مبتلا به این بیماری را کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.
رسم پروانگی پسرک هیچ عاشقانه نبود. درد و سوزش بی‌پایانش هم تماشایی نبود. نگاه‌های متعجب افرادی همچو من و چسبیدن زخم‌ها به لباسش از جمله دردهای بی درمان پروانه‌های غمگین و بی بال و پر پسرک بود. حتی حمام‌کردن هم برایش دردآور است.
پروانه‌ها گاهی راه گلویش را چنان فشرده می‌کنند که خوردن غصه هم برایش سخت‌تر می‌شود، تا چه رسد به بلعیدن لقمه نانی.
نه صبر و طاقتی در دلم مانده بود و نه دیگر رمقی در پاهایم. چشمانم هم یاری نکرد و پهنای صورتم از اشک لبریز شد.
پسرک لبخندی شیرین زد و گفت: خدارو شکر که خوب شدی.
لبخندش شرمندگی تلخی را در وجودم آوار کرد.
باید برای جبران، کاری می‌کردم. شماره تماس دکتر رامین طاهری متخصص پوست و مو را از روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی استان سمنان گرفتم و درباره بیماری پروانه‌ای با او به گفت گو نشستم.
دکتر طاهری درباره این بیماری می‌گفت که درمان قطعی ندارد.
وی نام پزشکی این بیماری را Epidermolysis bullosa معرفی می‌کند که با نام اختصاری «EB» نیز شناخته شده است..
عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی استان سمنان ادامه داد: ای بی یک بیماری ارثی و ژنتیکی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.
وی با اشاره به اینکه این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود، بیان کرد: این بیماری با نام بیماری «پروانه‌ای» شناخته شده است.
آزمایش‌های ژنتیکی راهی برای جلوگیری از انتقال بیماری به فرزندان
طاهری با تاکید بر اینکه این بیماری به صورت ارثی از والدین منتقل می‌شود، توصیه کرد: کسانی که اقوام و نزدیکانشان دارای این بیماری هستند، باید بعد از آزمایش‌های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.
وی بیان کرد: بسیاری از بیماران مبتلا به ای بی، آن را از طریق ژن‌های معیوب یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها دریافت کرده‌اند.
عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی سمنان تاکید کرد: انجام آزمایش و مشاوره‌های ژنتیک می‌تواند تا حد بسیار بالایی از تولد کودکان مبتلا به این نوع بیماری جلوگیری کند.
بسیاری از نقاط بدن درگیر این بیماری می شود
طاهری با اشاره به اینکه بیماری پروانه‌ای دارای نوع خفیف تا کشنده است، افزود: عوارض این بیماری بستگی به شدت و ضعف آن دارد و در نوع شدید آن، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام‌ها نیز درگیر می‌شوند.
وی، زمختی صدا، زخم و تاول در چشم، دهان، کلیه، حلق، مقعد، مری و مثانه را از جمله عوارض دردناک بیماری پروانه‌ای عنوان کرد.
پروانه بودنی دردناک به قدر سوختگی درجه سه
این متخصص پوست و مو با تاکید بر اینکه بیماری ای بی به هیچ وجه واگیر ندارد، گفت: پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم های دردناک می شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود.
ای بی واگیر و درمان قطعی ندارد
طاهری با اشاره به اینکه بیماری پروانه‌ای درمان قطعی ندارد، افزود: همه درمان‌های انجام شده بر روی این بیماران بیشتر جنبه حمایتی دارد.
وی ادامه داد: استفاده از پمادها و کرم‌های مخصوص تنها برای جلوگیری از عفونی شدن و کاستن میزان زخم‌ها و دردهای این بیماران انجام می‌گیرد.
متخصص پوست و مو با اشاره به اینکه زخم‌های برخی از بیماران گاهی منجر به عفونت می‌شود، گفت: بیماری ای بی در برخی افراد سبب از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست‌ها و یا پاها می‌شود.
وی بیان کرد: رسیدگی و مراقبت دائم و به موقع از زخم‌ها بسیار مهم و ضروری است، چرا که عفونی شدن زخم‌ها و از بین رفتن اندام‌های داخلی، منجر به مرگ بیمار می‌شود.
آمار دقیقی از تعداد بیماران ای بی در سمنان وجود ندارد
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان سمنان گفت: تعداد بیماران پروانه‌ای که به مراکز تحت پوشش این دانشگاه مراجعه کرده‌اند بیش از پنج نفر نیست.
علی گوهری با اشاره به اینکه تعداد این بیماران در استان سمنان بیش از این آمار است، بیان کرد: از آنجا که بیشتر خدمات بهداشتی و درمانی تخصصی این بیماران از سوی وزرات بهداشت، درمان و آموزش پزشکی ارائه می‌شود، آمار مراجعه دانشگاه علوم پزشکی سمنان با واقعیت جامعه تفاوت دارد.
وی ابراز داشت: برخی مراکز تحت پوشش دانشگاه علوم پزشکی استان سمنان خدمات عمومی را به این بیماران ارائه می‌دهند.
معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان سمنان اضافه کرد: بسته‌های حمایتی به صورت ماهانه از سوی وزارتخانه به در خانه این بیماران ارسال می‌شود.
چند توصیه
نوزاد مبتلا به ای‌بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.
این نوزادان را روی یک پارچه نرم قرار داده و باید از زیر کفل و پشت گردن بلند کرد.
قرار گرفتن در دمای یکنواخت و ثابت و دوری از گرمای بیش از حد دیگر توصیه مهم به مبتلایان به این بیماری است.
استعمال روغن روی پوست برای کاهش سایش و مرطوب نگه داشتن پوست.
استفاده از لباس های ساده و پوشیدن دستکش در زمان خواب برای کمک به پیشگیری از خراشیدن.
کار کردن با یک فیزیوتراپ یا کاردرمانگر می‌تواند به فعال نگه داشتن حرکت مفاصل کمک کند.
درمان‌های دیگر
درمان‌های دیگر ای‌بی که تحت بررسی است شامل ژن درمانی و پروتئین درمانی می‌شود. یکی از اولین نمونه ژن درمانی روی یک کودک متولد سوریه در سال ۲۰۱۵ در آلمان انجام شد. در این نوع درمان، چهار سانتی‌متر مربع از پوست بیمار در ناحیه‌ای که هنوز لایه بیرونی پوست برقرار بود، برداشته شد. پوست برداشته شده را سپس در معرض یک ویروس از قبل طراحی شده قرار دادند. این ویروس طوری طراحی شده‌است که وارد سلول‌های پوست می‌شود و ژنی را اصلاح می‌کند که مأمور چسباندن لایه‌های مختلف پوست است. در سه عمل جراحی روی این کودک ۸۰ درصد بدن وی با پوست جدید پوشانده شد. ۲۱ ماه بعد این پوست عادی شد و هیچ نشانه‌ای از زخم و تاول نداشت.
بر اساس گزارش دیگری، محققان طی این مطالعه، یک پسر هفت ساله مبتلا به بیماری پروانه‌ای را به وسیله پیوند پوست درمان کردند. برای این کار، با اصلاح ژنتیکی از روی سلول‌های بنیادی و در محیط آزمایشگاهی، پوست جدیدی ساخته و به بیمار پیوند زده شد.
طبق این گزارش، این در حالی است که بعد از گذشت دو سال از عمل پیوند پوست، کودک هفت ساله در سلامت کامل به سر می‌برد و به مدرسه می‌رود.
بیماری پروانه‌ای نوعی بیماری نادر پوستی با نام علمی epidermolysis bullosa است که به دلیل جهش رخ داده در ژن مسئول بازسازی پوست به‌وجود می‌آید.
۷۳۴۲/۶۱۰۳/۷۴۰۸
